鱼鳞病
鱼鳞病 全部疾病
  • 介绍
  • 病因
  • 症状
  • 危害
  • 预防护理
  鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。
  1.寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。 2.性联隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。 3.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。 4.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。 5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。 6.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
  1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。 2.性联遗传寻常鱼鳞病较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。 3.表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。 4.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。 5.迂回性线状鱼鳞病躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。 6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
  一、鱼鳞病直接危害患者身体健康. 二、影响患者的外貌美观. 三、遗传下一代. 四、影响患者心理健康.
  (1)注意营养物质的补充。预防鱼鳞病要注意营养物质的补充。专家指出,动物蛋白质最好能达到蛋白质供应总量的一半,因为动物蛋白质含人体必需氨基酸,对于保证鱼鳞病患者熬夜工作者提高工作效率和身体健康是有好处的,不要吃一些不利于身体健康的食物。 (2)注意保持良好的心态。预防鱼鳞病,朋友们还要注意保持良好的心态,特别是常熬夜的朋友,不要忧虑和恐惧,应树立信心,在夜晚工作中保持愉快的心情和高昂的情绪,既有利于工作,也对身体有好处。 (3)注意做好面部清洁。预防鱼鳞病,特别是熬夜的朋友,还要注意做好面部的清洁工作。特别是女性朋友,因为厚厚的粉层或油渍,在熬夜的煎熬下,会引发满脸痘痘,需要注意。
医生团队
全部医生
张书元
从业40余年
院长
简介:原武警总医院皮肤科主任,北京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心副主任,北京华医中西医结合皮肤病医院院长。毕业于第四军医大学医疗系。第三军医大学一院皮肤科讲师、教授,中国中西医结合学会色素病研究会副主任委员。
岳秀霞
从业30余年
副主任医师
简介:原首都医科大学附属北京世纪坛医院皮肤科副主任医师,北京华医中西医结合皮肤病医院特需门诊医生。从事皮肤病性病临床、教学及科研工作三十余载,在皮肤病、性病诊疗领域造诣颇深。特别是对皮肤组织病理、皮肤肿瘤、皮肤疑难病的诊断、检查、治疗等方面积累了丰富的经验,尤其擅长治疗白癜风、银屑病、过敏性皮肤病。
王毓新
从业40余年
主任医师
简介:原首都医科大学附属北京同仁医院皮肤性病科主任医师,北京华医中西医结合皮肤病医院特需门诊医生。毕业于首都医科大学,从事皮肤病、性病诊治及教学工作近40年,对真菌性皮肤病、性病及其它皮肤疑难病进行了深入研究,积累了丰富的临床经验。
李民英
从业40余年
主任医师
简介:原中国医学科学院附属北京天坛医院皮肤性病科主任,北京华医中西医结合皮肤病医院特需门诊医生。1970年毕业于首都医科大学医学系。
王桂珍
从业30余年
主任
简介:北京华医中西医结合皮肤病医院白癜风科主任,对于各种皮肤疑难疾病有着丰富的研究及诊疗经验,尤其在白癜风诊疗的研究工作中,管理严格,科学性极强。从事白癜风、鱼鳞病、带状疱疹等皮肤病临床诊疗30余年,擅长治疗各类型白癜风,特别是对中西医结合治疗白癜风颇有研究,在中药修复调理、免疫化学介质方面有自己的见解。
徐薇
从业30余年
主任医师
简介:首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科主任医师,北京华医中西医结合皮肤病医院特需门诊专家,1997年赴香港学习激光医学美容,2005年先后赴美国洛克菲勒大学(Rockefeller University)和北卡莱罗纳大学教堂山分校(University of North Carolina at Chapel Hill, UNC)研修一年余。获得并参与多项科学研究基金,在SCI期刊及核心期刊发表文章40余篇,参编、参译专业书籍多册。 兼任中国中药协会皮肤病药物研究专业委员会副主任委员兼副秘书长、北京中西医结合学会环境与健康委员会副主任委员、中国医疗保健国际交流促进会促会皮肤科分会皮炎学组副组长及皮肤影像学组组员、中国整形美容协会中医美容分会激光美容专业委员会常务委员、中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会全国湿疹皮炎研究基地秘书、中国中医药信息研究会中西医结合皮肤病分会理事、北京中西医结合学会现代医学美容学组及激光医学美容学组委员等社会职务。
相关文章
全部文章

门诊时间:08:00-17:00

预约热线:010-68685858 010-88891261

医院地址:北京市海淀区西四环北路29号